HRCT obraz idiopatických intersticiálních pneumonií 

Jan Brožík 
Radiologická klinika, FN Hradec Králové 

Idiopatická plicní fibróza (IPF)

IPF je definována jako specifická forma chronické fibrotizující intersticiální pneumonie bez známé příčiny postihující pouze plíce, v histologickém obraze ji odpovídá nález běžné plicní fibrózy (UIP). Kombinace klinických a rentgenových nálezů umožňuje určit diagnózu u přibližně 70 % nemocných. Asi u 10 % případů IPF může být rentgenový nález normální.

V HRCT (výpočetní tomografie s vysokým rozlišením) obraze jsou pro UIP/IPF charakteristické symetrické oboustranné retikulace, změny plicní architektoniky, trakční bronchiektázie, voštinovitá přestavba (anglicky honeycombing) a absence malých uzlíků nebo rozsáhlých denzit mléčného skla. Ačkoliv denzity mléčného skla mohou odpovídat přítomnosti potenciálně reverzibilního aktivního zánětu, mohou také představovat intersticiální fibrózu a mikroskopickou voštinovitou přestavbu pod úrovní rozlišení HRCT. Denzity mléčného skla by tedy měly být považovány za známku akutního zánětu pouze v případě, že nejsou přítomny známky fibrózy – retikulace, změny plicní architektoniky nebo trakční bronchiektázie. Mezi další možné příčiny denzit mléčného skla u nemocných s UIP/IPF patří cysty voštiny vyplněné tekutinou, nasedající difuzní alveolární poškození (DAD), komplikace jako infekční zánět nebo polékové reakce. 

Konsolidace a uzlíky nejsou obvyklým nálezem u IPF, ovšem pokud jsou přítomny, je nutno vyloučit komplikace jako jsou plicní tumor nebo tuberkulóza. Vzácnou příčinou přítomnosti plicních uzlíků může být plicní osifikace. 

HRCT projevy IPF mohou připomínat změny při NSIP, mohou být identické se změnami při UIP u kolagenóz (nejčastěji u revmatoidní artritidy). Chronická hypersenzitivní pneumonitida, sarkoidóza a některé polékové postižení plic mohou v některý případech vést k fibróze, kterou nelze odlišit od IPF. V takovém případě je nutné k dosažení přesné diagnózy porovnat HRCT nález s klinickými, laboratorními a histologickými nálezy. 

Mediastinální lymfadenopatie je popisována u více než 70 % případů, uzliny typicky měří do 15 mm.

Nespecifická intersticiální pneumonitida (NSIP)

NSIP je histologická diagnóza per exclusionem. Může se jednat o idiopatické onemocnění, velmi často ji nacházíme u zánětlivých onemocnění pojiva. V HRCT obraze může NSIP svým vzhledem připomínat DIP, COP, AIP a UIP/IPF. Typická je převaha denzit mléčného skla, fibrózy je méně. Změny mají bazální a periferní predominanci, ačkoliv v některých případech jsou subpleurální oblasti ušetřeny. Voštinovitá přestavba je přítomna výjimečně. 

Kryptogenní organizující se pneumonie (COP)

Dříve označovaná také jako bronchiolitis obliterans organizující pneumonie (BOOP). 
Onemocnění je většinou idiopatické, může být ale spojeno s řadou stavů a onemocnění. 
V HRCT obraze nemá COP zcela specifický nález. V asi 80 % případů nacházíme oboustranné skvrnité konsolidace nebo denzity mléčného skla (v 60 %) uložené převážně subpleurálně a peribronchiálně. Méně často jsou popisovány malé špatně ohraničené uzlíky s peribronchiální nebo centrilobulární distribucí. Mezi další HRCT nálezy u COP patří velké uzly, které mohou mít nepravidelný tvar, fokální nebo i lobární konsolidace, kruhové nebo poloměsíčité konsolidace často s denzitou mléčného skla v centru kruhu – obraz korálového atolu, nepravidelné lineární denzity, jemná voština, kombinace denzit mléčného skla a zesílení interlobulárních sept – obraz crazy paving a malý fluidotorax. Častěji jsou postiženy bazální partie plic. 

Akutní intersticiální pneumonie (AIP)

Nazývaná také jako idiopatický ARDS nebo Hammanův-Richův syndrom. HRCT se u nemocných s AIP provádí zřídka, nálezy odpovídají obrazu ARDS. V časných stádiích oboustranně skvrnité nebo difúzní denzity mléčného skla nebo konsolidace s maximem bazálně a dorzálně. S progresí nemoci dochází k změně plicní architektoniky, trakčním bronchiektáziím a voštinovité přestavbě. 

Respirační bronchiolitida – intersticiální plicní nemoc (RB-ILD)

Je relativně často náhodným nálezem u asymtomatických kuřáků. Ne všichni nemocní mají na HRCT detekovatelné abnormality. Ve 40 % případů jsou přítomny centrilobulární uzlíky až obláčky denzit mléčného skla, v 50 % případů skvrnité denzity mléčného skla, zesílení stěny bronchů. Abnormality nacházíme více v horních a středních plicních polích, mohou však být i difúzně rozloženy. 

Deskvamativní intersticiální pneumonie (DIP)

Jedná se o vzácné postižení a ačkoliv je klasifikováno jako idiopatická intersticiální pneumonie, 90 % nemocných s DIP jsou kuřáci. DIP se podobá RB-ILD a v zásadě jsou obě jednotky považovány za různý stupeň stejného plicního onemocnění, DIP odpovídá rozsáhlejšímu postižení. V HRCT nacházíme okrsky denzit mléčného skla v periferii středních a dolních plicních polích, změny mohou být i difúzní. U přibližně 25 % nemocných nacházíme mírnou fibrózu, voštinovitou přestavbu jen vzácně. Protože DIP je onemocněním převážně kuřáků, můžeme pozorovat další změny související s kouřením jako jsou centrilobulární emfyzém, ale i drobné neemfyzematózní cystičky nebo air-trapping na expiračních skenech při postižení malých dýchacích cest. 

Lymfoidní intersticiální pneumonie (LIP)

Je nejvzácnější z idiopatických intersticiálních pneumonií, ovšem ve většině případů doprovází kolagenózy, autoimunní onemocnění, záněty, imunodeficity a polékové postižení. HRCT nálezy jsou různé. Jedná se o difuzní nebo skvrnité denzity mléčného skla nebo konsolidace, špatné ohraničené centrilobulární uzlíky nebo dobře ohraničené uzlíky se zesílením interlobulárních sept – tento nález může imitovat karcinomatózní lymfangoitidu. Dále u LIP nacházíme perivaskulárně malý počet izolovaných cyst nebo difúzní cystické postižení, které svým vzhledem může připomínat voštinovitou přestavbu.

SHRNUTÍ:

• Voštinovitá přestavba s bazální a subpleurální predominancí je typická pro UIP/IPF. Plicní biopsie se u tohoto nálezu provádí vzácně.

• Přítomnost rozsáhlých nebo skvrnitých denzit mléčného skla bez voštinovité přestavby svědčí pro NSIP. U nemocného s kolagenózou a HRCT obrazem NSIP se biopsie provádí výjimečně.

• Skvrnité nebo nodulární subpleurální nebo peribronchiální konsolidace jsou typické pro COP.

• Obraz ARDS na prostém snímku hrudníku či HRCT plic bez známé příčiny může být AIP.

• Difuzní nebo centrilobulární denzity mléčného skla u kuřáka odpovídají DIP nebo RB-ILD.

• Cysty a denzity mléčného skla mohou svědčit pro LIP. LIP obvykle doprovází další choroby.     

Kontakt:

MUDr. Jan Brožík
Radiologická klinika
FN Hradec Králové
Sokolská 581
500 05 Hradec Králové

  

zpět na program sympozia