Idiopatické intersticiální plicní fibrózy – patologicko-anatomický pohled

Jana Vedralová
Oddělení patologie, FTNsP, Praha

Idiopatické intersticiální plicní fibrózy (IIP) zahrnují množství klinicko-patologických jednotek. K rozlišení mezi těmito jednotlivými chorobami je nutná znalost anamnézy, výsledků fyzikálního vyšetření, RTG vyšetření hrudníku, laboratorní výsledky a patologie.
Rozlišení mezi histologickými znaky (které mohou mít rozmanité obrazy případ od případu a mohou se navzájem prolínat) a klinicko-radiodiagnosticko-patologicko-anatomickou diagnózou je významné. 

Tabulka uvádí současné rozdělení IIP z r. 2002 – mezinárodní klasifikace (dle Nicholson 2002):
    

UIP:

• fibrotizací dochází k obrazu tzv. voštinové plíce
• fibroblastická ložiska s ostrým ohraničením proti jizvení
• patchy („ložiskový“) obraz plíce
• subpleurálně, paraseptálně a/nebo peribronchovaskulárně
• časová heterogenita
• velmi mírná chronická kulatobuněčná zánětlivá infiltrace intersticia

sekundární znaky:

• akumulace alveolárních makrofágů
• folikulární hyperplazie
• hypertrofie vláken hladké svaloviny
• „bronchiolizace“ nebo jiná metaplazie (kostěná, skvamózní)
• štěrbiny po vypadaných krystalech cholesterolu

negativní znaky:

• nepřítomnost anorganických prachů (azbestóza), granulomů, Langerhansových buněk

UIP je klinicky progresivní restriktivní plicní onemocnění se špatnou prognózou, se střední dobou přežití méně než 3 roky.

NSIP:

• difuzní postižení parenchymu (uniformní)
• mírná chronická kulatobuměčná zánětlivá celulizace
• zachování alveolární architektoniky
• variabilní stupeň intersticiální fibrózy
• chybění nebo jen zcela ojedinělá fibroblastická ložiska přiléhající na fibrózu

sekundární znaky:

• malá příměs alveolárních makrofágů
• folikulární hyperplazie
• organizující se pneumonie
• peribronchiální fibróza
• hyperplazie pneumonocytů II. typu

negativní znaky:

• hustá intersticiální fibróza
• nepřítomnost anorganických prachů (př. azbestóza), granulomů, eosinofilů, mikroorganismů nebo virových inkluzí, Langerhansových buněk

NSIP reprezentuje heterogenní skupinu, např. polékové stavy, systémové kolagenózy, hypersenzitivní pneumonitidy aj.

K histologické diagnóze je plicní biopsie (VATS) nezbytná a doporučuje se. Výjimkou je AIP a COP, při kterých se transbronchiální biopsií najde podobný obraz s DAD nebo OP, resp. může být dostačující klinický a radiodiagnostický typický nález. V klinické praxi u většiny nemocných s intersticiálním plicním onemocněním nemusí dojít z různých důvodů k bioptickému odběru, ale jednoznačné určení diagnózy je možné pouze na podkladě morfologických změn.

Je biopsie zlatým standardem? Není! HRCT může poskytnout významné a hodnotnější informace než nereprezentativní bioptický odběr. Nutná týmová spolupráce a patologicko-anatomicko-radiodiagnostic- ká korelace s klinickým nálezem.

Flaherty a kol. ve své studii (Flaherty et al. 2002) ukázali, že mezi pacienty se suspektní IPF bioptovanými z různých laloků, byly častější histologické rozdíly mezi jednotlivými laloky (32 % případů), kdy některé laloky vykazovaly obraz NSIP a v jiných byl nález odpovídající UIP. Většinou šlo o nález NSIP ve všech lalocích (27 % případů) nebo UIP ve všech lalocích (41 %).

Nález podobný ložiskům NSIP v případech UIP také dokumentuje Katzenstein a kol. (Katzenstein et al. 2002). Tito autoři popisují, že až 16 z 20 pacientů s UIP mají ložiska podobající se NSIP.
V těchto situacích přítomnost znaků UIP vede ke konečné diagnóze, neboť tyto znaky jsou pro prognózu pacienta určující.
  
  

Literatura:

Colby, T. V. Idiopatic Interstitial Pneumonias, Histopathologic Assessment and Classification. ERS, 2006.

Corrin B., Nicholson A. G. Diffuse parenchymal disease of the lung in Pathology of the Lungs. Churchill Livingstone Elsevier, 2006.

Flaherty, K. R., Toews, G. B., Travis, W. D. et al. Clinical significance of histological classification of idiopathic interstitial pneumonia. Eur Respir J 19, 2: 275–283, 2002.

Katzenistein, A. L., Zisman, D. A., Litzky, L. A. et al. Usual interstitial pneumonia: histologic study of biopsy and explant specimes. Am J Surg Pathol 26, 12: 1567–1577, 2002.

Katzenstein, A. L., Zisman, D. A., Litzky, L. A. et al. Usual interstitial pneumonia: histologic study of biopsy and explant specimes. Am J Surg Pathol 26, 12: 1567–1577, 2002.

Leslie, K. O.,Wick, M. R. Chronic diffuse lung diseases in Practical Pulmonary Pathology a Diagnostic Approach. Churchil Livingstone, 2005. 

Nicholson, A. G. Classification of idiopathic interstitial pneumonias: making sense of the alphabet soup. Histopathology 41, 5: 381–391, 2002.

Popper, H. Seminar in Lung and Pleura Diseases. Graz, 2005. (p. 35–44) 
  

Kontakt:

MUDr. Jana Vedralová
Oddělení patologie
Fakultní Thomayerova nemocnice
Vídeňská 800
140 00 Praha 4

  

zpět na program sympozia