Primární imunodeficity jsou jednou z příčin recidivujících infekcí respiračního systému. Někdy vedou až k těžkému, ireverzibilnímu plicnímu postižení s rozvojem chronického respiračního selhání. Jobův syndrom (Hyper-IgE syndrom, HIES) je vzácný primární protilátkový imunodeficit, pro nějž jsou typické rekurentní pneumonie, které způsobuje nejčastěji Staphylococcus aureus, Streptococcus pneumoniae a Haemophilus influen­zae. Později vznikají na plicích vícečetné pneumatokély (dutiny vyplněné vzduchem) s možnou superinfekcí Pseudomonas aeruginosa a mykotických patogenů – Aspergillus, Scedosporium. Komplikace jako hemoptýza, empyém, pneumotorax či metastatické abscesy v mozku jsou časté. Obvykle se vyvíjí bronchiektázie, plicní fibróza a v konečném stadiu respirační insuficience. V současnosti neexistuje žádná standardní léčba Jobova syndromu a prognóza onemocnění je nejistá. Popisujeme případ našeho pacienta s Jobovým syndromem, který má těžké plicní postižení, zahrnující stav po levostranné pneumonektomii, bronchiektázie, pneumatokély a obraz incipientní intersticiální plicní fibrózy pravé plíce. Toto postižení bylo komplikováno superinfekcí Aspergillus flavus, recidivující masivní hemoptýzou a později i empyémem.

Klíčová slova: primární imunodeficit, Jobův syndrom, Hyper-IgE syndrom, HIES, plicní postižení

Plicní hyalinizující granulom (PHG) je vzácné onemocnění nejasné etiologie, obvykle charakterizované solitárními či vícečetnými uzlovitými ložisky v plicním parenchymu. Častá je asociace s projevy autoimunity. Diferenciální diagnostika je poměrně široká. Průběh onemocnění je většinou benigní, nevyžadující léčbu, ale asi u třetiny postižených byla pozorována progrese vedoucí ke klinicky závažným obtížím. Popisujeme případ našeho pacienta s histologicky prokázaným PHG a autoimunitními projevy. Kombinovanou imunosupresivní terapií se podařilo dosáhnout kompletní regrese plicního nálezu i doprovodných hematologických abnormit.

Klíčová slova: plicní hyalinizující granulom, PHG, léčba

Kazuistické sdělení popisuje případ nemocného narozeného 1946, u kterého byla v roce 1979 diagnostikována miliární TBC plic vyléčená kombinovanou chemoterapií. Následně u něj byly zjištěny tyto dva typy mykobakteriózy plic: v roce 1993 mykobakterióza vyvolaná M. kansasii a v roce 2005 vyvolaná M. xenopi; obě byly vyléčeny kombinovanou chemoterapií. V roce 2002 a 2003 byly ve sputu nemocného prokázány klinicky nevýznamné druhy M. fortuitum, resp. M. nonchromogenicum a v roce 2007 znovu M. xenopi. Nemocný také řadu let trpěl opakovanými atakami nespecifických zánětlivých afekcí dýchacího ústrojí. Infekce netuberkulózními mykobakteriemi i opakované respirační nespecifické infekty probíhaly na terénu posttuberkulózních změn po vyléčené plicní tuberkulóze následované vznikem chronické obstrukční plicní nemoci a plicního emfyzému, které byly potencovány dlouholetým kuřáctvím a alkoholismem sociálně nepřizpůsobivého nemocného.

Klíčová slova: tuberkulóza, mykobakterióza, M. kansasii, M. xenopi, CHOPN