Syndrom Churg-Straussové

Monika Žurková
Klinika plicních nemocí a TBC, LF UP a FN Olomouc

Syndrom byl poprvé popsán v roce 1951 Churgem a Straussovou. Jedná se o velmi vzácné onemocnění, jehož incidence se odhaduje na 2,4 / 1 000 000. Postihuje hlavně dospělé, nejčastěji mezi 40–50 lety, více muže.

Onemocnění typicky probíhá ve třech fázích. První je charakterizována alergickými projevy, jmenovitě alergickou rinitidou s nosními polypy a bronchiálním astmatem. Astmatické projevy se nemusí lišit od běžného astmatu, ale objevují se atypicky ve vyšším věku. Ve druhé fázi se objevuje eozinofilie v krvi a tkáních s eozinofilními plicními infiltráty, tyto mohou vymizet spontánně nebo při léčbě kortikoidy. Také bývají popisovány nodulární stíny, které nemají tendenci k rozpadu. Pleurální výpotek se objevuje v jedné třetině případů a má charakter exsudátu s vysokým počtem eozinofilů. V oblasti zažívacího traktu se může onemocnění manifestovat eozinofilní gastroenteritidou. Třetí fáze je stádiem systémové vaskulitidy a je charakterizována celkovými projevy (únavnost, horečka, ztráta na hmotnosti, bolesti kloubů a svalů) s projevy poškození jednotlivých orgánů. Srdce bývá postiženo u poloviny nemocných, nacházíme změny na EKG, postižení koronárních tepen se syndromem anginy pectoris, srdeční selhání vzácně i náhlou smrt. Častým echokardiografickým nálezem je mitrální regurgitace a hemodynamicky nevýznamný perikardiální výpotek. Nervový systém bývá postižen v 60 % případů, většinou se jedná o periferní neuropatii, postižení CNS je vzácné a projevuje se psychickými změnami, epilepsií, mozkovým infarktem či krvácením. Ledviny jsou postiženy až v polovině případů, nacházíme změny v močovém sedimentu, hematurii, proteinurii, známky renální insuficience se sekundární hypertenzí. Histologický nález odpovídá fokální segmentální glomerulonefritidě. V oblasti GIT se syndrom Church-Straussové může projevit vaskulitidou mesenterických cév nebo eozinofilní infiltrací střevní stěny vedoucí k ischémii, nekróze, slizničním ulceracím, perforaci střeva, krvácení nebo ileu. Z kožních projevů nacházíme purpuru a podkožní noduly, časté je rovněž postižení svalů a kloubů. Průměrný interval mezi začátkem astmatu a projevy vaskulitidy je 3 roky, pokud je interval kratší, bývá to spojováno s nepříznivou prognózou.

Pro diagnózu syndromu Churg-Straussové (CSS) jsou nejčastěji používána kritéria American College of Rheumatology: 
1. Astma
2. Eozinofilie vyšší než 10 %
3. Neuropatie
4. Plicní infiltráty
5. Postižení paranazálních dutin
6. Extravaskulární eozinofilie 

Přítomnost čtyř nebo více z těchto šesti kritérií značí diagnózu CSS s 85% sensitivitou a 99,7% specificitou.

Nespecifickým laboratorním nálezem bývá vysoká sedimentace, vysoká hladina IgE, anémie a pozitivní revmatoidní faktor. Typickým laboratorním nálezem je eozinofilie v diferenciálním obraze přesahující 1,5×10⁹. Vysoký počet eozinofilů je prokazatelný i v tekutině získané bronchoalveolární laváží. Z autoprotilátek jsou charakteristickým nálezem ANCA (antineutrophil cytoplasmic antibodies) protilátky proti cytoplasmě neutrofilů, vyskytují se u 55–67 % případů. Většinou se jedná o p-ANCA (perinukleární, protilátky proti myeloperoxidáze), méně často o typ c-ANCA (cytoplasmatické, protilátky proti proteináze 3).

Histologicky je syndrom charakterizován nekrotizující vaskulitidou malých a středních cév, granulomy a infiltrací tkání eozinofily.

Obrázek č. 1: Cévy plicního parenchymu – obraz nekrotizující eozinofilní vaskulitidy

Obrázek č. 2: Obraz eozinofilní pneumonie – alveoly vyplněné eozinofily

Základem léčby je podávání kortikosteroidů, obvykle prednison v dávce 40–60 mg/den, po měsíci podávání jsou tyto vysoké dávky postupně snižovány. Jiná imunosupresiva – azathioprin, mykofenolát mofetil, methotrexát nebo cyklofosfamid bývají podávány jako kortikoidy šetřící terapie. U pacientů s nepříznivými prognostickými faktory lze využít intravenózní podání vysokých dávek kortikoidů (methylprednisolon). V případech onemocnění refrakterního na kombinovanou léčbu se jako efektní ukázalo podání vysoko dávkovaných imunoglobulinů. 

Před zavedením kortikoidů umírala polovina pacientů do 3 měsíců od prvních projevů vaskulitidy a 5 let přežívalo méně než 5 % pacientů. V současnosti pět let přežívá díky kombinované léčbě více než 75 % nemocných.

V kazuistické části je prezentováno onemocnění 38letého muže s intersticiálním plicním procesem. Diagnóza byla určena pomocí histologie z VATS biopsie a podpořena typickými klinickými, laboratorními a radiologickými nálezy. Trvalá léčba kortikoidy byla úspěšná.

Obrázek č. 3: Skiagram hrudníku před léčbou

Obrázek č. 4: Skiagram hrudníku po léčbě

Literatura:

Bečvář, R., Tesař, V., Rychlík, I. Vaskulitidy v klinické praxi, diagnostika a terapie. Praha, Medprint, 1994. (p. 90–94)

Imboden, J. B., Hellmann, D. B., Stone, J. H. Current Rheumatology Diagnosis and Treatment. New York: McGraw-Hill, 2004. (p. 263–265)

Pekárek, Z., Fila, L., Marel, M. ANCA pozitivní vaskulitidy. Stud Pneumol Phtiseol 60, 4: 157–162, 2000. 
  

Kontakt:

MUDr. Monika Žurková
Klinika plicních nemocí a TBC
LF UP a FN Olomouc
I. P. Pavlova 6
775 20 Olomouc