 |
||||||
 |
||||||
Plicní granulomatózy spojené s angiitidouVladimíra Lošťáková1, Tomáš Tichý2, Vítězslav
Kolek1 V současné době je známo několik plicních jednotek, jejichž společným patologickým znakem je nález sarkoid-like granulomů, vaskulitidy a různého stupně nekrózy. Patří sem Wegenerova granulomatóza, lymfomatoidní granulomatóza, bronchocentrická granulomatóza, alergická granulomatóza Churg-Straussové a nekrotizující sarkoidní granulomatóza (NSG). Historie výzkumu spadá do 19. století. Pojem vaskulitida byl popisován již roku 1852 patologem von Rokitanskim, granulom definoval Virchow (1865). V roce 1930 Fridrich Wegener dokumentoval syndrom sestávající z vaskulitidy, nekrotizující granulomatózy respiračního traktu a fokální glomerulonefritidy a v roce 1954 Godman a Churg potvrdili Wegenerovu granulomatózu jako klinicko-patologickou jednotku. První diskuse o vztahu astmatu a alergické angiitidy probíhaly v literatuře v letech 1934–1941, roku 1951 pak Churg a Straussová charakterizovali syndrom s alergickou angiitidou a granulomatózou. Rozdělení plicních jednotek spojených s angiitidou a granulomatózou provedl poprvé v r. 1973 Liebow, který definoval skupinu pěti onemocnění. Od té doby byla tato klasifikace několikrát modifikována, ale jako výchozí je akceptována doposud. Nejčastější jednotkou je Wegenerova granulomatóza (WG). Některé teorie při zkoumání patogeneze zvažují jako základní mechanismus hypersensitivitu na mikrobiální agens. Klasická forma WG postihuje horní cesty dýchací, plíce a ledviny. Laboratorně je pro WG typický výskyt ANCA protilátek, které jsou asociovány s výskytem systémové vaskulitidy. Nekrotizující sarkoidní granulomatóza je vzácné onemocnění. Jedná se o formu granulomatózní vaskulitidy, která nejčastěji postihuje plíce. Donedávna se popisovalo pouze plicní postižení, dnes jsou však známy i mimoplicní projevy. Alergická granulomatóza Churg-Straussové je syndrom charakterizovaný astmatem nebo alergickou rinitidou, eosinofilií v periferní krvi a vaskulitidou. Bronchocentrická granulomatóza je forma granulomatózy, která postihuje především bronchy a bronchioly. Asi 2/3 nemocných jsou astmatici nebo nemocní s alergickou bronchopulmonální aspergilózou. Lymfomatoidní granulomatóza je charakterizována jako multisystémové onemocnění postihující především plíce, ale také často kůži, nervový systém a ledviny. Je diskutováno, zda onemocnění hodnotit jako primární vaskulitidu, či je zařadit mezi lymfoproliferace. Diagnostika je podporována typickými klinickými příznaky, histologickým nálezem a radiologickými změnami. Klinické příznaky jsou kašel, teploty, bolesti na hrudníku, hemoptýzy event. pocení, únava a váhový úbytek. Kromě typických respiračních příznaků mohou být u některých onemocnění přítomny i příznaky z postižení horních cest dýchacích (ulcerace, hnisavý výtok a epistaxe) a mikroskopická hematurie v důsledku postižení ledvin. Histologický obraz odpovídá průkazu granulomů s různým podílem nekrózy a současným výskytem vaskulárních změn. Granulomy jsou lokalizovány oboustranně difúzně. Bývá přítomna koagulační nekróza obvykle v centru největšího nakupení granulomů, může však být přítomna i u malých granulomů. V dalším vývoji dochází k jejímu nahrazení hyalinní tkání. Při současné vaskulitidě jsou postiženy arterie i vény. Granulomy mohou alterovat cévní stěnu, může vzniknou až trombóza cévy. Bronchiální destrukce, obliterující bronchiolitida bývá rovněž přítomna. Mezi granulomy je přítomna zánětlivá populace – lymfocyty, plazmocyty, alveolární makrofágy. Radiologické projevy plicní angiitidy a granulomatózy mohou být různorodé a vzájemně se kombinují. Nejčastěji jsou patrné bilaterální mnohočetné nodulace nebo ložiska s kavitacemi. Diferenciálně diagnosticky je nutné odlišit především metastatický proces, multifokální infekce (mykózy, mykobakteriózy), septické emboly, plicní infarkty, bronchogenní karcinom, revmatické uzly, sarkoidózu, lymfom. Nejčastější komplikací jsou difúzní plicní krvácení a superinfekce. Léčba této skupiny onemocnění je obdobná. Léky první volby jsou především systémově podávané kortikoidy, cyklofosfamid případně jiná imunosupresiva (např. azatioprin, cyklosporin A). V neposlední řadě se uplatňují i nové strategie léčby (infliximab, etanercept, leflunomid aj.). Nekrotizující sarkoidní granulomatóza
Obrázek č. 2: Skiagram hrudníku v zadopřední projekci. Mnohočetná ložisková zastínění.
Literatura: Frazier, A. A., Rosado-de-Christenson, M. I., Galvin, J. R., Fleming, M. V. Pulmonary angiitis and granulomatosis: radiologic-pathologic correlation. Radiographics 18, 3: 687–710, 1998. Kolek, V. Granulomatózy – současný pohled na etiopatogenezi a klinický význam. Stud Pneumol Phtiseol 66, 4: 147–148, 2006. Liebow, A. A. Pulmonary angiitis and granulomatosis. Am Rev Respir Dis 108, 1: 1–18, 1973. Lošťáková, V., Tichý, T., Kolek, V. Nekrotizující sarkoidní granulomatóza. Kazuistiky v alergologii, ORL a pneumologii 4, 4:
23–26, 2007. Kontakt: MUDr. Vladimíra Lošťáková, Ph.D. |
||||||
zpět na program sympozia
|
||||||
|
||||||
